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【摘要】目的探討腹膜假性黏液瘤(PMP)的多排螺旋CT(msct)表現(xiàn)，提高PMP的診斷水平。方法回顧性分析8例經(jīng)臨床術(shù)后病理證實(shí)的PMP患者的MSCT表現(xiàn)、臨床資料及其病理學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果8例PMP的CT平掃主要表現(xiàn)為腹盆腔多發(fā)囊性或稍低密度結(jié)節(jié)黏液腫塊，尤以膈下、網(wǎng)膜及腸系膜分布明顯，邊界不清，密度不均，增強(qiáng)掃描病變呈輕度延遲強(qiáng)化，腫塊對(duì)腹盆腔內(nèi)臟器表面擠壓明顯可見典型“扇貝樣”壓跡;腹盆腔內(nèi)不同程度積液，位置固定;術(shù)前CT檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤灶3例，出現(xiàn)脾臟轉(zhuǎn)移1例。結(jié)論P(yáng)MP臨床上非常罕見，MSCT可充分顯示病變的影像學(xué)特點(diǎn)，對(duì)疾病的正確診斷及隨訪、復(fù)查有重要意義。

【關(guān)鍵詞】腹膜假性黏液瘤;計(jì)算機(jī)體層攝影;CT診斷

腹膜假性黏液瘤(PseudomyxomaPeritonei，PMP)又稱為PMP綜合征、假性黏液性腹水或假性腹水，是腹膜轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊表現(xiàn)，以黏液外分泌性細(xì)胞在腹膜或網(wǎng)膜廣泛種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠凍狀黏液腹水為特征［1］，由于這種膠凍樣物質(zhì)的化學(xué)成分與黏液不同，故稱之為“假”黏液瘤。本病發(fā)病率低，約占臨床腹部手術(shù)2/10000，中老年人多見，女性多見于男性，男女比例約為1∶3．4［2］。臨床癥狀表現(xiàn)不一，以難以緩解的腹痛、腹脹為主要表現(xiàn)。PMP是一種低度惡性的黏液腺癌，具有明顯的腫瘤再發(fā)性，本病臨床少見，且病變?nèi)狈μ卣餍耘R床表現(xiàn)，容易導(dǎo)致漏診、誤診及誤治。多排螺旋CT(Multi-rowspiralcomputedtomography，MSCT)分辨率高、圖像后處理功能強(qiáng)大，能夠清楚顯示腹膜腔病變的位置、形態(tài)大小及侵犯范圍，結(jié)合動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描及多平面重建，能發(fā)現(xiàn)早期較小病變，甚至部分病例可發(fā)現(xiàn)腫瘤原發(fā)灶。本文回顧性分析8例經(jīng)臨床手術(shù)病理證實(shí)為PMP的MSCT掃描檢查影像學(xué)資料，旨在提高PMP的診斷水平，避免誤診誤治。

1資料與方法

1．1臨床資料

收集2007年7月至2018年5月在我院收治的腹膜假性黏液瘤患者8例，其中男性5例，女性3例，年齡43～77歲，平均年齡64歲;患者均有不同程度腹痛病史，5例男性患者中4例有長(zhǎng)期飲酒史或吸煙史;本組病例患者血或腹水CEA均明顯升高，CA119升高7例、CA125升高5例，AFP均未見升高;8例患者中經(jīng)手術(shù)病理確診5例，腹腔積液抽吸活檢證實(shí)3例，明確原發(fā)病灶3例。

1．2方法

采用德國(guó)SIEMENSEmotion24排16層螺旋CT，掃描范圍從膈頂?shù)脚璧姿剑瑨呙鑵?shù)為:管電壓120kV，管電流80～130mAS，螺距0．8。增強(qiáng)掃描:經(jīng)肘前靜脈注射對(duì)比劑碘海醇(300mgI/mL)60～80mL，流速為2．5～3．0mL/s，分別延遲25s、50s雙期掃描，其中5例患者加做三期延遲80s掃描，掃描時(shí)囑患者平靜呼吸下屏氣。重建層厚、間距均為8mm，8例患者均做多平面重建顯示，其中6例另行薄層重組，層厚、層距均為2mm。

1．3圖像分析

由2名腹部組資深放射科醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，并最終取得統(tǒng)一結(jié)果，分析內(nèi)容包括病灶的分布范圍及MSCT征象。

2結(jié)果

2．1病灶分布范圍與累及情況

病變蔓延至膈下8例，其中3例患者術(shù)前病變局限于右結(jié)腸旁溝及盆腔內(nèi)，術(shù)后追蹤4～14個(gè)月后均發(fā)現(xiàn)病變蔓延至膈下;肝外下緣周圍7例;肝門及肝裂1例;小網(wǎng)膜5例;腸系膜5例;結(jié)腸旁溝及盆腔7例;侵犯脾臟1例。未發(fā)現(xiàn)腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大。

2．2病變MSCT征象

①腹、盆腔內(nèi)多發(fā)囊性或?qū)嵭阅[塊，囊性病變內(nèi)可見條索分隔，增強(qiáng)掃描病灶邊緣及分隔呈輕度強(qiáng)化(圖1A～C)。②腹腔臟器受壓:早期較小病灶或局限于中下腹者對(duì)腹腔實(shí)質(zhì)臟器表面無(wú)或輕度受壓，較大病灶或位于膈下及網(wǎng)膜區(qū)域則對(duì)腹腔臟器邊緣呈明顯弧形受壓，以肝脾外緣呈“扇貝樣”壓跡尤為明顯(圖1D)。③腹水:8例患者腹腔內(nèi)均見不同程度腹水，尤其以病變中晚期及化療后為明顯，呈大片狀腹盆腔積液，位置較固定。④CT發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶:3例術(shù)前CT檢查發(fā)現(xiàn)回盲部闌尾區(qū)軟組織腫塊，其中1例闌尾原發(fā)灶周圍可見散在鈣化。⑤實(shí)質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移:1例出現(xiàn)脾臟轉(zhuǎn)移。⑥淋巴結(jié)腫大，本組病例有限，未發(fā)現(xiàn)腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大。

3討論

3．1腹膜假性黏液瘤的發(fā)病來(lái)源及病理

PMP是一種少見疾病，目前主要認(rèn)為源于闌尾、卵巢黏液囊腫或囊腺瘤/癌破裂，黏液細(xì)胞種植于腹膜、網(wǎng)膜及臟器的表面，形成大小不等的黏液膠凍狀腫物，癌腫極少通過(guò)血液或淋巴管播散累及腹膜而形成轉(zhuǎn)移灶。國(guó)外學(xué)者RONNETT等［3］根據(jù)其臨床發(fā)病機(jī)制及病理組織學(xué)來(lái)源，將PMP分為3型，即偏向于良性病變過(guò)程的腹膜腺黏液蛋白沉積、較惡性的腹膜黏液蛋白癌病、兼有DPAM和PMCA混合特征的中間型。PMP臨床分為原發(fā)和繼發(fā)兩種，以后者多見，目前大部分學(xué)者認(rèn)為PMP多數(shù)繼發(fā)于闌尾及卵巢，尤以闌尾為多見，相關(guān)文獻(xiàn)研究表明繼發(fā)性PMP患者大多伴有闌尾黏液性疾病(包塊闌尾囊腺瘤及囊腺癌)或闌尾切除術(shù)史;在女性患者中，雖然有部分患者卵巢也發(fā)現(xiàn)病變，但經(jīng)免疫組織化學(xué)、基因?qū)W及聚合酶鏈反應(yīng)證實(shí)闌尾為主要來(lái)源，卵巢來(lái)源的多為繼發(fā)性［2］。原發(fā)性PMP罕見，報(bào)道甚少，甚至有些病例難以發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶［4～5］。本組經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的8例患者均有闌尾手術(shù)病史，其中4例術(shù)后證實(shí)為闌尾原發(fā)腫瘤(黏液囊腫或黏液癌)。

3．2腹膜假性黏液瘤的蔓延機(jī)制

PMP在腹腔的蔓延主要有3種途徑:第一可以累及大小網(wǎng)膜、小腸和系膜結(jié)合部，右側(cè)膈下也可沿此途徑，網(wǎng)膜和右膈是最常見的病變部位;第二是重力的作用，累及盆腔、肝后間隙、左半結(jié)腸旁溝、肝十二指腸韌帶、溫氏孔和幽門下區(qū)等;第三是纖維包裹后的擴(kuò)散，可在術(shù)后損傷腸道的任何部位。

3．3腹膜假性黏液瘤的MSCT影像診斷

PMP是由產(chǎn)生黏液的原發(fā)灶破裂種植于腹膜，造成伴有低級(jí)的腺瘤黏蛋白上皮構(gòu)成的腹膜浸潤(rùn)［6］，腹膜間皮細(xì)胞發(fā)生變異而產(chǎn)生大量黏液，黏液可連成占滿腹腔或覆蓋腹膜。MSCT影像表現(xiàn)為腹膜彌漫性增厚，腹腔內(nèi)廣泛分布大小不等囊性或?qū)嵭阅[塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣強(qiáng)化，由于纖維結(jié)締組織的包繞，腫塊內(nèi)可見條形分隔，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔呈輕度強(qiáng)化。聚集在膈肌下、肝脾外緣的黏液腫塊，其位置相對(duì)比較固定，可形成對(duì)肝、脾邊緣“扇貝樣”壓跡［7］;腹腔內(nèi)可見中等至大量膠樣腹水，腸管受壓向腹腔中心聚攏或向外推移，其位置因病灶包繞而相對(duì)固定，無(wú)漂浮感;當(dāng)腸及腸系膜受侵犯時(shí)可出現(xiàn)腸梗阻征象。本組病例中7例均出現(xiàn)典型的膈下、肝脾外緣“扇貝樣”壓跡;術(shù)前MSCT檢查發(fā)現(xiàn)的3例原發(fā)病灶全部位于回盲部闌尾區(qū)，呈不均質(zhì)軟組織腫塊，部分腫塊周圍可見散在斑點(diǎn)鈣化，其與黏液沉淀物中含有類似軟骨內(nèi)的黏多糖樣物質(zhì)有關(guān)［8］。關(guān)于PMP的良、惡性影像學(xué)表現(xiàn)，有學(xué)者［9］研究認(rèn)為，當(dāng)“扇貝”邊緣大于5cm，且出現(xiàn)鈣化灶則提示良性病變可能性大，惡性則表現(xiàn)為“扇貝”邊緣小于5cm、網(wǎng)膜明顯增厚可形成“網(wǎng)膜餅”，腹膜后淋巴結(jié)腫大，發(fā)現(xiàn)惡性原發(fā)腫瘤存在等。但這些征象尚須進(jìn)一步研究。

3．4腹膜假性黏液瘤的鑒別診斷

由于PMP臨床少見，患者癥狀不典型，且目前部分影像診斷醫(yī)師對(duì)PMP比較陌生，尤其是臨床資料不全時(shí)，容易誤診或漏診。彌漫多發(fā)PMP主要與普通腹水、結(jié)核性腹膜炎、癌性腹膜轉(zhuǎn)移瘤、惡性腹膜間皮瘤相鑒別，局灶性PMP則需與胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫及淋巴管囊腫相鑒別。PMP病灶一般有較完整包膜，內(nèi)可見細(xì)條線樣分隔，CT值稍高于水，增強(qiáng)掃描呈輕度延遲強(qiáng)化，腹水較固定，改變體位無(wú)明顯流動(dòng)感，腹腔積液一般不易抽出或腹腔抽出膠凍狀黏液，腸管受壓向內(nèi)推移、固定，無(wú)漂浮感，當(dāng)肝、脾外緣出現(xiàn)典型“扇貝樣”壓跡可診斷為PMP;腹水則無(wú)邊界、無(wú)分隔，有流動(dòng)感，密度均勻呈水樣，CT值0～10HU，腸管向腹腔外周漂浮，大量腹水可對(duì)腹腔臟器邊緣受壓，但無(wú)“扇貝樣”壓跡，兩者易于鑒別。結(jié)核性腹膜炎一般繼發(fā)于肺結(jié)核或腸結(jié)核，腹部有揉面感，壓痛，包塊多為單個(gè)且較局限，腹腔無(wú)囊性或?qū)嵭阅[塊，也無(wú)“扇貝樣”壓跡，結(jié)合臨床實(shí)驗(yàn)室檢查可以鑒別。胰腺假性囊腫一般繼發(fā)于慢性胰腺炎，且病變多發(fā)生于胰腺周圍，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，合并感染時(shí)囊壁可有強(qiáng)化。癌性腹膜轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)灶，腹膜結(jié)節(jié)或不規(guī)則寬帶狀增厚，典型者可見“網(wǎng)膜餅”征，腸系膜、網(wǎng)膜可見多發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描病灶較明顯強(qiáng)化。PMP屬于低度惡性腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療對(duì)預(yù)后有利。由于PMP缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，MSCT檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔沿著腹膜、腸系膜及網(wǎng)膜分布多發(fā)囊性黏液腫塊，實(shí)質(zhì)性臟器外緣見典型“扇貝樣”壓跡對(duì)診斷PMP有較高價(jià)值，此外，MSCT檢查可以發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)病灶，如闌尾、卵巢等病變。因此，MSCT可作為PMP首選檢查方法，可以顯示病變的分布范圍及形態(tài)特征，對(duì)患者術(shù)前診斷和術(shù)后評(píng)估有重要價(jià)值。

作者:覃俊耀 羅存躍 梁寶瓏 黃俊蓉 歐安宙 單位:廣西東盟經(jīng)濟(jì)技術(shù)開發(fā)區(qū)人民醫(yī)院放射科