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心力衰竭是由各種心臟疾病導致的以心功能下降為表現的臨床綜合征，臨床表現為心輸出量不足及體循環和(或)肺循環淤血。心肌病是導致心力衰竭的常見原因，包括原發性心肌病和繼發性心肌病。繼發性心肌病是有已知原因或繼發于其他疾病的心肌病變，由于其病因多種多樣，有些易被原發病所掩蓋而出現誤診和漏診?，F將連云港市第一人民醫院收治的1例多發性骨髓瘤(輕鏈λ型)致心力衰竭患者的診治過程報告如下。

1臨床資料

患者女性，63歲，主因“間斷胸悶、氣短2個月余”于2018－06－21入院?；颊?個月余前受涼后出現間斷胸悶、氣短，夜間不能平臥，雙下肢輕度水腫，無明顯尿少及體質量增加，經利尿治療可好轉，但癥狀反復加重。既往體健，否認高血壓、冠心病、糖尿病、慢性肺部疾病及肝腎疾病史。入院查體。體溫36．3℃，脈搏79次/min，心率20次/min，血壓105/70mmHg(1mmHg=0．133kPa)，神清，頸靜脈充盈，甲狀腺不大，無壓痛、震顫、血管雜音。兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率79次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。實驗室檢查血常規、生化全項、甲狀腺功能、血氣分析、自身免疫抗體譜、抗中性粒細胞抗體，均未見明顯異常。氨基末端腦鈉肽前體(N-terminalB-typenatriureticpeptide，NT-proBNP)3590pg/ml↑，凝血酶原時間(prothrombintime，PT)12．6s↑，國際標準化比值1．17↑，D－二聚體402ng/ml↑，纖維蛋白降解產物4．96μg/ml↑。心電圖示竇性心律，肢導聯QRS波低電壓，前壁r波遞增不良。胸部CT示雙側胸腔積液，右側葉間積液，心影增大。超聲心動圖(2018－05－28):雙房增大，室壁不厚，三尖瓣中－大量反流，二尖瓣少量反流，左室射血分數53%，肺動脈高壓(肺動脈收縮壓43mmHg)。超聲心動圖(2018－06－23):雙房增大，左室壁均增厚，約12～13mm，左室壁運動幅度偏低，二、三尖瓣中量反流，主動脈瓣少量反流，左心功能偏低，左室射血分數(leftventricularejectionfraction，LVEF)49%，肺動脈高壓(肺動脈收縮壓59mmHg)。肺動脈CT血管造影(CTangiography，CTA)未見明顯異常。冠狀動脈CTA:前降支近段鈣化斑塊，管腔輕度狹窄。肺功能:中度混合性通氣功能障礙。入院后第3天查血IgA、IgG、IgM、Ig輕鏈κ型、λ型均降低;尿Ig輕鏈λ型明顯升高，輕鏈κ型無升高。血免疫固定電泳:Ig輕鏈λ型(+)。尿免疫固定電泳:λ游離輕鏈(+)。骨髓細胞學檢查示原始及幼稚漿細胞比例增加占12%，多發性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)可能?？紤]MM合并淀粉樣變性，累及心臟導致心力衰竭，予利尿等改善心功能，治療后病情好轉出院，建議轉至血液內科進一步診治?；颊哂?018－08－06至蘇州大學附屬第一醫院就診，骨髓檢查示骨髓漿細胞占18%，免疫分型:8．0*10-3漿細胞群體為單克隆漿細胞。FISH檢測:13q14缺失陽性，1q21擴增陽性，IgH重排陽性。骨髓活檢提示漿細胞比例40%，確診為“多發性骨髓瘤”，建議患者行皮膚活檢或腎活檢排除合并淀粉樣變性，予硼替佐米+地塞米松方案化療，患者要求回當地醫院治療?；颊哂?018－11－01復查心臟彩超:左心室壁增厚，室間隔增厚，見多個點狀強回聲，心房擴大，左室收縮功能降低，左室限制性充盈障礙，LVEF48%。患者于2018－11－06入住我院血液內科化療，期間予以利尿以期改善心功能，但心力衰竭癥狀無改善，于2018－11－22突發呼吸心跳驟停，搶救無效死亡。

2討論

患者為老年女性，表現為呼吸困難、夜間無法平臥、下肢水腫等心功能不全的癥狀，NT-proBNP升高，超聲心動圖提示雙房增大，左室壁進行性均勻性增厚，可見點狀強回聲，LVEF稍降低，舒張功能降低?？紤]患者主要表現為心臟舒張功能不全，并進一步除外了肺栓塞、冠心病、瓣膜病、高血壓等可引起心功能不全的常見病因。心肌肥厚的原因包括遺傳性(如原發性肥厚型心肌病、Noonan綜合征、Friedreich共濟失調、Pompe病、腺苷酸激酶代謝異常、線粒體疾病及Fabry病)、高血壓、主動脈瓣狹窄以及浸潤性心肌病如淀粉樣變性等。該患者心臟彩超提示心室壁進行性增厚，并見到點狀強回聲，高度提示淀粉樣變性。中華老年多器官疾病雜志2020年10月28日第19卷第10期ChinJMultOrganDisElderly，Vol．19，No．10，Oct．28，2020·587·淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白沉積在細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病，可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、外周神經、肺、腺體等多種器官及組織。臨床上系統性輕鏈型淀粉樣變性(AL-typesystemicamyloidosis)最常見，以λ輕鏈型為主，約占AL型淀粉樣變性的80%，κ輕鏈型患者更容易出現肝受累，腎功能不全患者的比例也更高。約10%～20%的MM患者可合并AL型淀粉樣變性［1］。有研究報道了1例53歲的LVEF保留的男性心力衰竭患者，心電圖提示肢體導聯低電壓，V1～4導聯R波增長不良，心臟彩超提示室間隔及左右室壁增厚，可見點狀強回聲，LVEF52%，舒張功能明顯降低，免疫固定電泳提示單克隆λ型輕鏈，骨髓活檢提示漿細胞比例15%，腹部脂肪活檢剛果紅染色陽性，明確為多發性骨髓瘤合并AL型淀粉樣變性累及心臟［2］。Shaikh等［3］報道了1例64歲慢性腎衰基礎上發生急性腎損傷的男性患者，合并有心臟舒張功能不全，B超提示腎臟明顯增大，CT提示肺囊性改變，血Ig輕鏈κ型明顯升高，免疫固定電泳示單克隆Ig輕鏈κ型，骨髓檢查提示漿細胞比例30%，確診為多發性骨髓瘤(輕鏈κ型)，心肺腎表現高度懷疑淀粉樣變性，行腎臟活檢提示輕鏈沉積病和管型腎病表現，但未能明確有淀粉樣變性存在。張侃等［4］報道了1例64歲男性全心衰竭、腎病綜合征、慢性腎臟病4期患者，心臟彩超及增強核磁提示左室壁增厚，心肌內顆粒樣回聲，左室整體運動減低，舒張受限。免疫固定電泳見λ型M蛋白，游離λ輕鏈明顯升高，骨髓細胞學檢查提示漿細胞系統惡性疾病，背部皮膚活檢示剛果紅染色陽性。診斷為系統性輕鏈型淀粉樣變性，同時累及心臟和腎臟。本例患者血及尿中檢測出單克隆λ輕鏈，骨髓細胞學、骨髓活檢以及相關基因檢查確診為多發性骨髓瘤(輕鏈λ型)。該患者心臟彩超提示左室壁均勻性增厚，室壁點狀強回聲，符合心臟淀粉樣變性的表現。雖然室壁厚度僅為12～13mm，卻表現為典型的嚴重舒張功能不全，臨床上確實有極少數心臟淀粉樣變患者心腔壁輕度增厚但卻合并嚴重的心功能衰竭癥狀，原因可能與心肌細胞大部分被沉積的淀粉樣物質代替，細胞容積顯著減低有關。這類患者通常合并明顯心電圖低電壓及異常的心臟MR改變［5］。該患者心電圖即表現為肢導聯QRS波低電壓，情況與上述非常吻合，故考慮該患者為多發性骨髓瘤(輕鏈λ型)合并AL型淀粉樣變性。AL型淀粉樣變性的預后差異很大，在眾多的預后標志物中，心臟受累程度對預后的影響大于其他任何器官。目前將可溶性心臟生物標志物作為AL型淀粉樣變性患者分期的方法已得到廣泛認可。最常用的生物標志物包括肌鈣蛋白T(troponin-T，TnT)和NT-proBNP，肌鈣蛋白I(troponin-I，TnI)、B型鈉尿肽(B-typenatriureticpeptide，BNP)和高敏感性TnT也有確切的預后價值。梅奧分期系統的臨床應用最廣，該系統以NT-proBNP＞332ng/L和TnT＞0．035μg/L或TnI＞0．01μg/L作為兩個參考指標，分別以0、1、2個指標超出閾值將患者分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，中位生存期分別為Ⅰ期≥26個月，Ⅱ期11～49個月，Ⅲ期4～6個月。該患者NT-proBNP＞332ng/L，TnI0．01μg/L，分期為Ⅱ～Ⅲ期，患者在心力衰竭癥狀出現6～7個月后死亡。該患者帶給我們的啟示是，臨床上遇到不明原因的心功能不全患者，特別是以舒張功能不全為主要表現、合并心肌肥厚者，在排除其他原因后，需高度警惕心肌淀粉樣變性可能，并積極完善相關檢查以明確診斷，從而給予患者及時正確的治療，改善預后。

作者:江成功 楊凱 宋和鑒 尹德錄 劉芳 單位:連云港市第一人民醫院心血管內科 清華大學附屬北京清華長庚醫院心臟內科