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摘要:原發(fā)性腦損傷可導(dǎo)致病灶遠(yuǎn)端的錐體束發(fā)生華勒氏病變，基于磁共振技術(shù)（magneticresonanceimaging，MRI）的彌散加權(quán)成像（diffusionweightedimaging，DWI）、彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）等成像技術(shù)對(duì)于華勒氏變性的檢測(cè)有不同的特點(diǎn)和優(yōu)勢(shì)，本文針對(duì)華勒氏變性各個(gè)階段不同的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了綜述，并對(duì)臨床檢測(cè)早期華勒氏變性做出了指導(dǎo)。

關(guān)鍵詞:錐體束；華勒氏變性；磁共振成像；腦損傷

0引言

1850年，Waller［1］在青蛙神經(jīng)損傷試驗(yàn)中觀察并報(bào)道神經(jīng)元細(xì)胞體或近段軸突損傷，會(huì)造成其遠(yuǎn)端軸突、髓鞘繼發(fā)性的變性，這種神經(jīng)改變被稱為華勒氏變性（Walleriandegeneration，WD）。在臨床中，腦梗死、腦外傷、腦出血、腦動(dòng)脈畸形、腦部手術(shù)等原發(fā)性的腦損傷均會(huì)導(dǎo)致遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維繼發(fā)WD，對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、語(yǔ)言及智能等造成不同程度的功能障礙［2］。在顱腦疾病的影像學(xué)檢查中，醫(yī)師往往只注意原發(fā)病灶，而忽略其遠(yuǎn)隔部位的繼發(fā)性改變，甚至將繼發(fā)性損傷誤認(rèn)為新的原發(fā)性病灶。所以正確認(rèn)識(shí)WD的影像學(xué)表現(xiàn)，各種影像學(xué)診斷要點(diǎn)有著重要的臨床意義。

1華勒氏變性概述

WD是一種繼發(fā)性的軸突退行性疾病。病變會(huì)導(dǎo)致髓鞘脫失和膠質(zhì)增生，最終導(dǎo)致大腦腳、橋腦和延髓的不對(duì)稱性萎縮［3］。WD的病理學(xué)表現(xiàn)為原發(fā)性腦損傷導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞軸索橫斷性損傷，損傷區(qū)近側(cè)軸索發(fā)生變性至上一個(gè)郎飛結(jié)［4］。若損傷區(qū)靠近細(xì)胞體，則可導(dǎo)致細(xì)胞體染色質(zhì)溶解。損傷區(qū)遠(yuǎn)側(cè)軸索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺細(xì)胞增生，并吞噬、消化崩解的軸索和髓鞘碎屑，軸突錐體細(xì)胞間聯(lián)系被切斷，神經(jīng)細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)來(lái)源缺失，最后神經(jīng)纖維出現(xiàn)萎縮。Kuhn等［5］以原發(fā)性腦損傷為時(shí)間起點(diǎn)，根據(jù)WD的MRI影像學(xué)變化，分為以下四期。（1）第Ⅰ期：0～4周內(nèi)。此階段以軸突和髓鞘分離為特點(diǎn)，軸索發(fā)生退化并伴著輕微生化改變，此時(shí)病變區(qū)MRI上沒(méi)有任何異常顯示。（2）第Ⅱ期：4～10周。此階段表現(xiàn)為髓鞘的快速降解，髓鞘蛋白被破壞，而髓鞘內(nèi)脂質(zhì)成分尚保存完整，變性組織的親水性增加，病變區(qū)出現(xiàn)T2WI低信號(hào)，此時(shí)為急性WD［6］。（3）第Ⅲ期：10～14周。這個(gè)階段髓鞘的髓質(zhì)遭到破壞，變性組織的親水性明顯增加，增生的膠質(zhì)細(xì)胞填充在變性的軸突和髓鞘位置上，病變區(qū)T2WI出現(xiàn)高信號(hào)。（4）第Ⅳ期：數(shù)年之后。此階段以腦組織萎縮改變?yōu)橹鳎Ｒ?jiàn)的為腦損傷區(qū)域同側(cè)大腦腳萎縮［7］。WD出現(xiàn)得越早，患者運(yùn)動(dòng)能力恢復(fù)越慢，預(yù)后越差［8］。

2顱腦檢查的影像學(xué)技術(shù)

1973年，磁共振技術(shù)（magneticresonanceimaging，MRI）應(yīng)用于醫(yī)學(xué)臨床檢查，人們可以無(wú)創(chuàng)地觀察大腦組織結(jié)構(gòu)。隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，基于MRI發(fā)展起來(lái)的彌散加權(quán)成像（diffusionweightedimaging，DWI）、彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）等技術(shù)可以在活體上進(jìn)行水分子彌散測(cè)量，可以在腦組織結(jié)構(gòu)發(fā)生改變前識(shí)別出病變，也逐漸成為了臨床檢查中的常規(guī)手段。

2.1磁共振成像

錐體束WD的MRI表現(xiàn)是，其與原發(fā)病灶相連的條狀異常信號(hào)。此異常信號(hào)必須經(jīng)由放射冠，穿過(guò)內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢的前半部、大腦腳和橋腦基低部，條狀異常信號(hào)可以連續(xù)，也可以不連續(xù)，但一定與錐體束走形一致。趙建青［9］對(duì)86例腦卒中患者同時(shí)進(jìn)行了MRI和CT的掃描檢測(cè)，在錐體束WD形態(tài)學(xué)改變上（病變第Ⅳ期）的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)率，兩者并無(wú)明顯差別，但是在病變中期之前，MRI陽(yáng)性率高于CT平掃方式。在WD變性的第Ⅱ期變性區(qū)表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，第Ⅲ期變性區(qū)表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。

2.2彌散加權(quán)成像

MR彌散加權(quán)成像（diffusionweightedimaging，DWI）是在MR成像序列中加入強(qiáng)磁場(chǎng)梯度而獲得的，可以顯示水分子的布朗運(yùn)動(dòng)。DWI能很好地顯示W(wǎng)DI期的改變。Sylaja等［10］報(bào)道，在患者發(fā)生缺血性腦卒中后的13d，發(fā)現(xiàn)缺血區(qū)域的同側(cè)大腦腳區(qū)域顯示DWI高信號(hào)、ADC低信號(hào)，而該區(qū)域?qū)?yīng)到T2WI圖中，沒(méi)有明顯的信號(hào)差異。Jones等［11］研究表明，腦梗死所致的急性的WD的DWI可以呈高信號(hào)和等信號(hào)。這個(gè)時(shí)期神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)部水分子增多導(dǎo)致細(xì)胞腫脹，細(xì)胞間水分子活動(dòng)受限，彌散導(dǎo)致MR信號(hào)降低的效應(yīng)較低，因而表現(xiàn)出DWI為高信號(hào)，同時(shí)由于彌散受限，ADC值較小，ADC圖表現(xiàn)為低信號(hào)。

2.3彌散張量成像

彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）突出強(qiáng)調(diào)水分子彌散的各項(xiàng)異性，反映水分子在白質(zhì)內(nèi)彌散的優(yōu)勢(shì)方向，以顯示腦白質(zhì)纖維束的走形（DTI擴(kuò)散圖），并觀察白質(zhì)纖維束的空間方向性和完整性。WD在DTI擴(kuò)散圖中的表現(xiàn)為斑點(diǎn)、斑片狀稍高信號(hào)，邊界不清晰，并隨著病程發(fā)展出現(xiàn)中斷和破壞。常用于早期的WD診斷［12］。Puig等［13］對(duì)60例發(fā)生缺血性腦卒中的患者進(jìn)行了縱向的多時(shí)間點(diǎn)的跟蹤觀察，發(fā)現(xiàn)WD區(qū)和非WD區(qū)的FA信號(hào)從發(fā)病到病后12h之內(nèi)，并沒(méi)有顯著性差異，而在發(fā)病30d后，WD區(qū)的FA值顯著小于非WD區(qū)。Pierpaoli等［14］指出在診斷WD上，DTI信號(hào)比T2WI敏感得多，在他們觀察的每個(gè)患者中，受影響的神經(jīng)通路中的整個(gè)纖維軌跡均出現(xiàn)DTI信號(hào)顯著異常。但是Thomalla等［15］對(duì)9例急性幕上缺血性腦卒中患者DTI數(shù)據(jù)研究，發(fā)現(xiàn)在患者發(fā)病后2～16d內(nèi)錐體束的FA值減小，并把這個(gè)作為早期WD的臨床標(biāo)志。Yu等［16］利用DTI通過(guò)對(duì)9例腦卒中患者皮質(zhì)脊髓束區(qū)域?yàn)槠谝荒甑目v向觀察，明確了從第二周開(kāi)始，患者該區(qū)域的FA值有顯著的下降，此時(shí)MD不變。直到腦卒中后3個(gè)月，MD增高，F(xiàn)A繼續(xù)下降。從第4個(gè)月到1年內(nèi)，DTI的參數(shù)不再發(fā)生變化，說(shuō)明患者在腦卒中后3個(gè)月，WD達(dá)到了一個(gè)平衡穩(wěn)定的狀態(tài)。腦卒中造成的缺血性傷害本身會(huì)引起沿著錐體束走行區(qū)域FA值的下降，這些差異有可能是由此造成，也可能是由樣本及統(tǒng)計(jì)分析方法不同所造成的。Pierpaoli等［18］對(duì)發(fā)病一年后的缺血性腦卒中患者研究發(fā)現(xiàn)，其大腦腳層面FA值明顯降低，MD值升高。DeVetten等［19］研究發(fā)現(xiàn)，腦卒中后運(yùn)動(dòng)預(yù)后差的患者的皮質(zhì)脊髓束ADC值的減少提示著早期WD。有研究表明［20］，錐體束走形區(qū)域早期未出現(xiàn)DWI／ADC序列信號(hào)改變的腦出血患者，在長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月的隨訪過(guò)程中，磁共振的各個(gè)序列中均未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)WD的現(xiàn)象。這充分證明，DWI和DTI中的ADC信號(hào)檢測(cè)對(duì)于腦出血繼發(fā)錐體束WD的敏感性和特異。更重要的是其還能定量監(jiān)測(cè)神經(jīng)纖維WD的過(guò)程，這對(duì)抗軸突變性藥物治療監(jiān)測(cè)有著重要意義。

3引起錐體束WD的因素

錐體束是人體中最大的運(yùn)動(dòng)傳出纖維，與肢體運(yùn)動(dòng)密切相關(guān)，運(yùn)動(dòng)功能的維持主要依賴錐體束的完整性，其包括皮質(zhì)脊髓束和核皮質(zhì)腦干束兩種。錐體束走形區(qū)域包括內(nèi)囊、中腦大腦腳、腦橋基地部、延髓錐體交叉，到達(dá)脊髓前角細(xì)胞及腦干相應(yīng)運(yùn)動(dòng)核。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，涉及到大腦半球和神經(jīng)纖維通路的腦損傷，均可導(dǎo)致神經(jīng)纖維的WD變性，其中最常見(jiàn)的就是腦梗死和腦出血。

3.1腦梗死

中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，引起錐體束WD的病因以腦梗死居多［21］。有研究表明［22］，腦梗死后1周內(nèi)可發(fā)生錐體束的WD。方珉等［23］對(duì)23例大腦動(dòng)脈區(qū)腦梗死患者進(jìn)行了DTI檢查發(fā)現(xiàn)，最早在腦梗死發(fā)生第3天就可以觀測(cè)在梗死部位同側(cè)錐體束FA值下降，而7d后，患者均出現(xiàn)腦梗死同側(cè)錐體束FA值下降。DWI信號(hào)往往被認(rèn)為是急性腦缺血后細(xì)胞膜通透行增加和細(xì)胞內(nèi)水中的影像學(xué)表現(xiàn)。所以臨床上診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)WD與腦缺血性病灶信號(hào)改變相似，均可表現(xiàn)為T2WI、DWI高信號(hào)，所以WD很容易被誤診為新的缺血病灶，這就需要臨床醫(yī)生利用解剖學(xué)知識(shí)將華勒氏病變識(shí)別出來(lái)。顧萍等［24］研究發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈供血區(qū)急性腦梗死后可出現(xiàn)錐體束WD，所以當(dāng)原發(fā)損傷部位與繼發(fā)損傷部位有著密切的神經(jīng)纖維聯(lián)系，但不處于一個(gè)血管供血區(qū)時(shí)，不能單純地利用缺血來(lái)解釋，需考慮有無(wú)WD可能。

3.2腦出血

朱建國(guó)等［25］對(duì)101名基底節(jié)區(qū)腦出血患者進(jìn)行了多時(shí)間節(jié)點(diǎn)采集各類磁共振影像研究。縱向?qū)Ρ确治霭l(fā)現(xiàn)，在出現(xiàn)華勒氏變性的患者中，腦出血發(fā)生后7d左右，遠(yuǎn)端錐體束在DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，ADC為低信號(hào)。WD組的患者的腦出血量顯著多于無(wú)WD組，NIHSS評(píng)分也高于無(wú)WD組。同時(shí)在WD組中，內(nèi)囊出血所占比例高于無(wú)WD組。同時(shí)得出患者出血量越大，越靠近錐體束走形區(qū)域，腦出血后并發(fā)遠(yuǎn)端錐體束急性華勒氏變性的可能性就越大，同時(shí)發(fā)生WD的患者預(yù)后不良。Kusano等［26］研究發(fā)現(xiàn)，腦出血患者神經(jīng)恢復(fù)與血腫損害錐體束的程度有關(guān)。與腦梗死引起的錐體束WD不同的是，腦出血對(duì)錐體束的損害以推移、出血灶和水腫壓迫為主，而不是錐體束直接缺血壞死。有研究發(fā)現(xiàn)，腦內(nèi)原發(fā)病灶的面積及部位與錐體束繼發(fā)WD相關(guān)［27］。

4小結(jié)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性損傷可累及錐體束繼發(fā)性WD，當(dāng)大腦半球病變合并大腦腳、橋腦、延髓信號(hào)改變時(shí)，需要進(jìn)行鑒別診斷。WD的出現(xiàn)，是患者肢體功能恢復(fù)差的信號(hào)，因此正確認(rèn)WD的各種影像學(xué)表現(xiàn)，可以避免把WD識(shí)別為新的病灶，同時(shí)越早發(fā)現(xiàn)WD，越有助于醫(yī)師更加準(zhǔn)確地對(duì)患者后期運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)情況進(jìn)行判斷。不同的成像方式上，WD所表現(xiàn)的影像特征不同。CT對(duì)于WD檢查存在滯后性，僅能在WD后期的時(shí)候檢測(cè)出腦組織萎縮；MRI最早可以在腦損傷后的第四周檢測(cè)出WD區(qū)域的T1WI的高信號(hào)、T2WI的低信號(hào)；DWI和DTI均能發(fā)現(xiàn)錐體束早期WD，但是DTI對(duì)MR成像要求高，成像時(shí)間長(zhǎng)，干擾因素多［28］。DWI已經(jīng)在臨床工作中得到普遍應(yīng)用，成像結(jié)果重復(fù)性好，相對(duì)容易執(zhí)行，所以在早期監(jiān)測(cè)和評(píng)價(jià)錐體束WD，DWI更有實(shí)際操作意義，可作為檢測(cè)早期WD的主要成像手段。從目前的研究來(lái)看，報(bào)道腦損傷后發(fā)生錐體束WD的時(shí)間不夠統(tǒng)一，病變的發(fā)生、現(xiàn)有圖像信號(hào)的變化、腦組織的形態(tài)變化也沒(méi)有精確的時(shí)間界限［29－30］，基于現(xiàn)有的成像方式進(jìn)行大樣本長(zhǎng)時(shí)間跟蹤研究或者采用全新的圖像特征來(lái)研究［17］WD的發(fā)生發(fā)展進(jìn)程，這將是今后研究的方向。WD還作為神經(jīng)退行性疾病［31］的研究模型，隨著新的成像技術(shù)的發(fā)展，深入研究WD對(duì)評(píng)價(jià)軸突保護(hù)藥物的療效具有更大作用。

作者:李繼剛 張述平 單位:新疆哈密地區(qū)中心醫(yī)院放射科