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1腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的解剖基礎(chǔ)

腦靜脈系統(tǒng)由腦靜脈和靜脈竇組成，腦靜脈無肌纖維，管壁薄，收縮力弱，彈性差，而且無靜脈瓣；靜脈竇是由硬腦膜的兩層在顱內(nèi)特殊部位分開而形成，內(nèi)襯一層內(nèi)皮細(xì)胞，是一種特殊的靜脈管道系統(tǒng)。腦靜脈竇是顱內(nèi)靜脈血的引流通道，分為上、下矢狀竇、直竇、竇匯以及左右成對的橫竇、乙狀竇和海綿竇等，最終回流到頸內(nèi)靜脈。靜脈竇的正常解剖結(jié)構(gòu)和變異可被誤診為CVST，可分為3種情況：①靜脈竇先天發(fā)育不良或閉鎖，多見于橫竇。一項MRV的研究結(jié)果顯示，100名病例中有84%兩側(cè)橫竇不對稱，左側(cè)發(fā)育不良占75%，右側(cè)發(fā)育不良占41%，一側(cè)橫竇閉鎖為31%。一般情況下，左側(cè)橫竇變異多于右側(cè)。②蛛網(wǎng)膜顆粒突向竇內(nèi)，常位于橫竇、上矢狀竇及橫竇的外側(cè)，為正常的解剖結(jié)構(gòu)。蛛網(wǎng)膜顆粒的信號強度與腦脊液類似，影像表現(xiàn)為特定部位上的圓形局灶性充盈缺損，而血栓得范圍廣泛、信號不均勻，區(qū)分兩者十分重要。③靜脈竇具有非對稱性分叉，影像表現(xiàn)與竇內(nèi)血栓類似。約20%的患者的靜脈竇高位分叉或有非對稱性分叉，可在CTV上表現(xiàn)為“空三角征”。為了區(qū)別非對稱性分叉與竇內(nèi)血栓，可連續(xù)觀察薄層影像及靜脈的連續(xù)性。CVST好發(fā)于上矢狀竇，其次為橫竇。一項國際合作研究表明：624例CVST病人，其病變發(fā)生的解剖部位分別為上矢狀竇占62%，左右橫竇各為44.7%和41.2%，直竇為18%，皮層靜脈為17.1%，深靜脈系統(tǒng)為10.9%，海綿竇為1.3%，小腦靜脈為0.3%。有分析認(rèn)為該病多見于上矢狀竇，可能與其解剖結(jié)構(gòu)有很大關(guān)系：①上矢狀竇結(jié)構(gòu)為橫隔小梁，血流緩慢呈高凝狀態(tài)，容易在小梁結(jié)構(gòu)內(nèi)形成血栓；②上矢狀竇的靜脈回流有部分為大腦表面上部靜脈分支由后向前迂曲緩慢注入，與竇內(nèi)血流由前向后呈反方向，因而竇內(nèi)血流緩慢并形成渦流，有利于血栓形成；③血栓容易在上矢狀竇內(nèi)凹凸不平的結(jié)構(gòu)中形成。

2CVST的影像學(xué)檢查

2.1頭顱CT診斷

CVST首選頭顱CT平掃，其簡便易行，可先將腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫等疾病排除，明確治療方向，提示CVST的直接征象和間接征象有時也可表現(xiàn)出來。

2.1.1頭顱CT的直接征象

直接反映CVST的征象為直接征象。直接征象包括：高密度三角征（densetrianglesign）、束帶征（cordsign）、Delta征或空三角征（emptytrianglesign）。①高密度三角征表現(xiàn)為三角形的高密度，主要出現(xiàn)在上矢狀竇血栓時，是CT平掃時非常早期的征象。但是正常情況下上矢狀竇和竇匯可出現(xiàn)稍高密度，橫竇和直竇也可偶爾出現(xiàn)異常高密度，且高密度三角征出現(xiàn)率低，所以應(yīng)謹(jǐn)慎確定此征象。②束帶征表現(xiàn)為皮層靜脈束帶狀高密度影，臨床少見，在提示皮層淺靜脈血栓形成中有一定意義。大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈也可出現(xiàn)相似的高密度影，提示血栓形成于這些部位。③Delta征又稱空三角征，CT增強后，相對于竇內(nèi)血栓形成而出現(xiàn)三角形的低密度，靜脈竇壁強化呈高密度。Delta征的出現(xiàn)與血栓形成的部位及CT掃描的時間相關(guān)，發(fā)病早期檢出率相對較高，如上矢狀竇后部無血栓或發(fā)病后1個月栓子已機化，常不出現(xiàn)Delta征。對于急性期和亞急性期的患者，以上征象意義較大，而慢性期病例出現(xiàn)幾率較低，漏診可能性大。CT直接征象據(jù)國外研究報道僅在1/3的CVST患者中出現(xiàn)。

2.1.2頭顱CT的間接征象

在CT上除了可發(fā)現(xiàn)直接征象外，還可發(fā)現(xiàn)間接征象，常見間接征象如下：①大腦鐮和小腦幕異常強化，大腦鐮和小腦幕強化多出現(xiàn)于CT增強掃描后，出現(xiàn)率約為20%，直竇血栓或累及上矢竇后部血栓多出現(xiàn)此征象。②腦靜脈擴張和腦室擴大，發(fā)生于CVST的早、中期，原因是腦靜脈竇閉塞導(dǎo)致靜脈和腦脊液回流受阻，此時顱內(nèi)壓穩(wěn)定，無明顯腦水腫，無血腦屏障破壞。③彌漫性腦水腫并導(dǎo)致腦室變小，出現(xiàn)率約20%~50%，此征象缺乏特異性，可發(fā)生于CVST的中晚期。④靜脈性腦梗死，分為出血性梗死和非出血性梗死。皮層或皮層下出血，形狀不規(guī)則，出血灶周圍可有低密度灶，大小不等，蛛網(wǎng)膜下腔出血或硬膜下血腫可出現(xiàn)在少數(shù)病例，以上為出血性梗死的表現(xiàn)，最常見；皮層下伴有強化的低密度灶（強化多見于腦回和皮層下）和程度不同的占位效應(yīng)，以上為非出血性梗死的表現(xiàn)，也較常見。另外，深靜脈血栓所致的梗死較少為出血性，常為雙側(cè)，常以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)和中腦上部低密度為主要表現(xiàn)。小腦的靜脈梗死表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)，也可表現(xiàn)為低密度或高密灶，難以與動脈性卒中區(qū)別。

2.2頭MRI利用MRI診斷

CVST，從敏感性、特異性和準(zhǔn)確度方面均優(yōu)于CT掃描。多方向、多序列MRI成像不僅直接顯示CVST，而且反映血栓的發(fā)展過程。

2.2.1頭顱MRI的直接征象

正常的靜脈竇在T1WI序列及T2WI序列上呈現(xiàn)為低信號，低信號是由于流空作用形成的。如果腦靜脈竇內(nèi)有血栓，流空作用形成的低信號就會消失，這是MRI診斷CVST的依據(jù)。血栓在MRI上的信號強度隨著血栓形成的時間而變化，而CVST在MRI上的表現(xiàn)與病生理過程密切相關(guān)。在血栓形成的急性期（1-6天），T1WI序列上表現(xiàn)為等信號，T2WI序列上表現(xiàn)為等或低信號，產(chǎn)生這種表現(xiàn)的原因是急性期血栓內(nèi)紅細(xì)胞胞膜保持完整，胞內(nèi)的氧合血紅蛋白脫氧轉(zhuǎn)變?yōu)槊撗跹t蛋白，脫氧血紅蛋白具有順磁性效應(yīng)，局部形成不均勻的磁場，因而質(zhì)子失相位加快，T2值縮短明顯，而對T1值無明顯影響，因而在此期T1WI序列的等信號接近流空信號，無明顯的信號特征，難以辨認(rèn)直接征象，容易漏診。在血栓形成的亞急性期（7天-1月），血栓內(nèi)脫氧血紅蛋白氧化形成正鐵血紅蛋白，正鐵血紅蛋白具有較強順磁效應(yīng)，T1值縮短，此期T1WI序列的信號為高信號，且紅細(xì)胞胞膜破裂，正鐵血紅蛋白溢出胞外，紅細(xì)胞內(nèi)外磁化率的正常差異被胞外的正鐵血紅蛋白消除，T2值延長，此期在T2WI序列上為高信號。所以亞急性期在T1WI和T2WI序列上血栓均顯示為高信號，且T1WI序列較T2WI序列更加明顯，這是CVST亞急性期最典型的特征性表現(xiàn)，因而在此期CVST最容易診斷。進入血栓形成的慢性期后（＞1月），血栓逐漸機化，有部分鈣鹽沉積，血栓信號在各脈沖序列減低，重新出現(xiàn)的流空信號不均勻性增加，如有血栓機化和再通，有時為混雜信號。

2.2.2頭顱MRI的間接征象

腦靜脈竇閉塞既有直接征象（血管本身的異常），還有間接征象（腦實質(zhì)及腦室等的改變）。國外Yuh等將CVST的MRI表現(xiàn)劃分為三種：①不伴T2WI序列異常信號的腦腫脹；②伴T2WI序列異常信號的腦腫脹；③T2WI序列異常信號伴出血和腦水腫。認(rèn)為第一種表現(xiàn)可能是在腦靜脈竇閉塞早期靜脈床可容受性擴大而形成，此時無靜脈壓上升；第二種表現(xiàn)可能是在腦靜脈內(nèi)壓力升高，水分子自毛細(xì)血管床進入腦室時形成，此時腦室內(nèi)壓力上升，進而形成室旁水腫；第三種表現(xiàn)可能是在腦靜脈內(nèi)壓力超過靜脈壁承受力時出現(xiàn)，此時血管破裂后出血。而國內(nèi)高培毅認(rèn)為Yuh等忽視了腦室-腦脊液系統(tǒng)能夠?qū)δX靜脈竇閉塞后腦總?cè)萘康脑黾悠鸬骄彌_作用，因此他在Yuh等的三分法基礎(chǔ)上，將CVST的MRI表現(xiàn)劃分為四種，將第二種表現(xiàn)細(xì)分為正常大小的腦室和擴大的腦室兩種情況。上述MRI表現(xiàn)的分類方法，都證明了腦靜脈閉塞與動脈閉塞的病生理改變明顯不同。腦靜脈閉塞造成靜脈系統(tǒng)內(nèi)血容量淤積，腦脊液回流受阻，腦內(nèi)總?cè)萘吭黾樱M而顱內(nèi)壓升高形成腦水腫，造成血腦屏障破壞，形成腦血腫；腦動脈閉塞，其供血區(qū)域缺血缺氧，血腦屏障破壞，MRI表現(xiàn)為血管源性水腫，動脈系統(tǒng)及腦實質(zhì)異常增強。由此可見，腦靜脈竇閉塞與腦動脈性閉塞相比，其影響因素多且發(fā)病機制復(fù)雜，中心環(huán)節(jié)是顱內(nèi)壓動態(tài)平衡的維持。

2.2.3彌散加權(quán)成像和T2*加權(quán)成像的應(yīng)用

彌散加權(quán)成像（diffusion-weightedimaging,DWI）也可用于評價靜脈竇血栓和繼發(fā)腦實質(zhì)損害。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)28例CVST患者中有12例（占41%）的靜脈竇內(nèi)栓子出現(xiàn)ADC值降低、DWI高信號的征象，此時臨床癥狀比較嚴(yán)重，血栓完全再通的機會較小。DWI還可更早發(fā)現(xiàn)缺血病灶，DWI結(jié)合ADC圖可鑒別T2WI難以區(qū)分的細(xì)胞毒性腦水腫與血管源性腦水腫，可推測組織存活力，預(yù)測腦水腫是否可逆。T2*加權(quán)成像（T2*-weightedimaging，T2*WI）對急性期CVST、皮層靜脈血栓和繼發(fā)微出血的診斷有重要價值，可更敏感地顯示病變的存在（磁敏感效應(yīng)）。AhmedIdbaih等研究表明，診斷CVST在發(fā)病1~3天時T2*WI的敏感性為90%，發(fā)病1周內(nèi)敏感性都很穩(wěn)定，且高于T2WI、FLAIR及DWI；對于皮層靜脈血栓，MRV難以顯示，相比T1WI（78%）、FLAIR及DW（I<40%），T2*WI的敏感性高達(dá)97%。FranzA等也認(rèn)為T2*WI顯示皮層靜脈血栓方面很敏感，優(yōu)于常規(guī)T1WI、T2WI及MRV。

2.3CTV

CTV是利用碘造影劑對比增強的技術(shù)，顯示腦靜脈系統(tǒng)。CTV相對于MRV采集速度快，空間分辨力高，無流動相關(guān)偽影，對小的靜脈解剖更容易顯示，對不合作和MRI檢查禁忌的病人適用。但是其存在背景抑制，且為避免動脈與靜脈重疊需要精確的定時采集，而且由于CTV具有放射暴露、碘劑過敏和對腎功能損害等風(fēng)險，因此限制了CTV的應(yīng)用。

2.4MRV

MRV是CVST重要的診斷方法，可無創(chuàng)、方便和快捷顯示腦靜脈的結(jié)構(gòu)。MRV最常用的技術(shù)為時間飛躍血流成像（time-of-flightmagneticresonancevenography,TOF-MRV）和對比增強血流成像（contrast-enhancedmagneticresonancevenography，CE-MRV），由于需進行流速編碼，相位對比血流成像（phase-contrastmagneticresonancevenography，PC-MRV）較少應(yīng)用。2DTOF-MRV成像對慢血流敏感，在垂直于血流方向上采集時能夠清晰地反映腦靜脈系統(tǒng)，缺點是出現(xiàn)少部分平行于采集方向的血流信號丟失，此時需結(jié)合MRV原始影像評價靜脈有無異常。CE-MRV（縮短T1值的順磁性對比劑注入靜脈）與TOF-MRV相比，顯示腦的小靜脈更清晰，且消除了血管內(nèi)湍流，能夠更加清晰地顯示靜脈竇。

2.4.1MRV的直接征象

流動血液與其周圍靜止組織在縱向磁化上存在差異，MRV利用其進行成像，MRV成像時正常的靜脈竇和腦靜脈為高信號。CVST時MRV表現(xiàn)為：①正常的腦靜脈（竇）血流高信號缺失，此時血流完全梗阻，血栓充盈整個腦靜脈（竇）；②血流低信號出現(xiàn)，其邊緣模糊且不規(guī)則，此時受累的靜脈竇中仍有血流通過，血栓未充滿整個靜脈竇，或者出現(xiàn)血栓再通。有時出現(xiàn)所謂的“雙軌征”，說明受累的上矢狀竇部分再通。

2.4.2MRV的間接征象

診斷CVST重要的間接征象為梗阻處靜脈側(cè)支的形成和出現(xiàn)其它途徑引流異常擴張的靜脈。因MRV適用于直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈等較小靜脈（竇），不受時間變化對血栓信號的影響，對于多靜脈竇受累的廣泛性CVST的診斷非常有利。眾多研究者證實并結(jié)合臨床實踐告訴我們：對于可疑CVST，在頭顱CT的基礎(chǔ)上結(jié)合MRI和MRV技術(shù)是診斷CVST最為理想的方法。

2.5DSA

DSA是通過數(shù)字化處理，把不需要的組織影像刪除掉，只保留血管影像，其特點是圖像清晰和分辨率高，對評估腦血管狹窄的部位和程度，腦血管病的診斷及介入治療提供了真實的立體圖像。一直以來，DSA被認(rèn)為是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為DSA診斷CVST的準(zhǔn)確度達(dá)到75％～100%。它具有以下幾個優(yōu)點：①能清晰地顯示各個靜脈竇的充盈缺損、中斷；②能測定腦動脈期、毛細(xì)血管期和靜脈期的腦循環(huán)時間延長（＞11s），主要是靜脈期延長（＞4～5s）；③能見到側(cè)枝循環(huán)狀況及小靜脈與深部靜脈的變化；④能開展介入溶栓治療。但DSA存在的很多缺點不可避免：①可能出現(xiàn)假陽性，主要是由于靜脈竇發(fā)育不全和存在解剖變異，多見于上矢狀竇和左側(cè)橫竇；②CVST后的繼發(fā)性改變無法顯示，是腦水腫、腦梗死還是腦出血，這對于臨床治療很不利；③DSA是一種有創(chuàng)性檢查、進行重復(fù)操作性差、費用高、可能加重患者顱高壓、有碘造影劑過敏的危險。由于存在上述缺點，隨著影像技術(shù)的飛速發(fā)展，其地位受到嚴(yán)重挑戰(zhàn)，其可能逐漸被其它影像學(xué)檢查所取代。

3小結(jié)

CVST的早期診斷主要依靠急診CT，提供診斷線索但陽性率低。經(jīng)急診CT檢查正常或可疑的病例，目前診斷CVST首選的檢查方法是在CT基礎(chǔ)上及時行MRI及MRV檢查。頭顱MRI的T2*WI序列對CVST的早期診斷、皮層靜脈血栓和繼發(fā)微出血的診斷有特殊的價值；DWI也可以評價靜脈竇血栓，能更早發(fā)現(xiàn)缺血病灶，鑒別腦水腫類型。目前DSA較少用于CVST的診斷，主要是由于多模式MRI的聯(lián)合（T1WI、T2WI、DWI、T2*WI）可產(chǎn)生最好的效果。少數(shù)MRI表現(xiàn)不典型患者可進一步做DSA明確診斷，必要時考慮介入溶栓治療。

作者：董哲 佟旭 王詠梅 張瑩 張林 單位：總參管理保障部小西天門診部 河北醫(yī)科大學(xué)附屬唐山工人醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科