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摘要：結(jié)腸淋巴瘤是一種少見的胃腸道惡性腫瘤，其發(fā)病率低，病理組織類型多樣。目前關(guān)于結(jié)腸淋巴瘤研究非常有限，尚未制定公認(rèn)的臨床指南。筆者結(jié)合國內(nèi)外現(xiàn)有文獻(xiàn)，從結(jié)腸淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)、分期、病理類型、臨床特點(diǎn)、ct影像學(xué)及治療等方面進(jìn)行綜述，旨在提高臨床醫(yī)生對結(jié)腸淋巴瘤的認(rèn)識(shí)，為術(shù)前診斷提供線索與思路。

關(guān)鍵詞：結(jié)腸淋巴瘤；胃腸道惡性腫瘤；影像診斷；X線計(jì)算機(jī)

0引言

原發(fā)性胃腸道淋巴瘤(primarygastrointestinallymphoma，PGIL)主要起源于胃腸道黏膜下層及黏膜固有層的淋巴組織，在臨床工作中較為少見，就各部位發(fā)病率而言，胃最常見，小腸次之，結(jié)直腸罕見，僅占5%~10%[1]。由于該病發(fā)病率低，組織類型多樣，目前尚不存在治療指南[2]，而相關(guān)的研究資料也非常有限。為此，筆者就結(jié)腸淋巴瘤的臨床及CT影像學(xué)研究進(jìn)展進(jìn)行簡要地回顧、總結(jié)，為臨床醫(yī)生提供診斷思路，減少漏診誤診率，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。

1結(jié)腸淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分期標(biāo)準(zhǔn)

目前，PGIL的診斷常采用1961年Dawson標(biāo)準(zhǔn)，包括：①無淺表淋巴結(jié)腫大；②無縱隔淋巴結(jié)腫大；③總白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常；④手術(shù)證實(shí)原發(fā)病變位于胃腸道，影像學(xué)檢查僅引流區(qū)域淋巴結(jié)受累；⑤肝臟及脾臟未累及[3]。結(jié)腸淋巴瘤的診斷則沿用這一標(biāo)準(zhǔn)。PGIL的分期標(biāo)準(zhǔn)主要有1994年Musshoff修正的AnnArbor分期系統(tǒng)和在前者基礎(chǔ)上修訂的Lugano分期系統(tǒng)[4]，其中Lugano分期目前在臨床上使用最為廣泛。但是無論哪種分期標(biāo)準(zhǔn)，對于晚期患者，均可能出現(xiàn)膈下淋巴結(jié)受侵（腸系膜、腔靜脈旁、腹主動(dòng)脈旁、盆腔和腹股溝）、膈上淋巴結(jié)受侵，這與Dawson標(biāo)準(zhǔn)相悖。因此PGIL的診斷標(biāo)準(zhǔn)具有一定的局限性，有待于進(jìn)一步探討、完善。

2結(jié)腸淋巴瘤的流行病學(xué)、發(fā)病因素

結(jié)腸淋巴瘤是結(jié)外淋巴瘤的少見類型，約占結(jié)腸惡性腫瘤的0.5%~2%[5]，發(fā)病年齡42歲~72歲，中老年多見，男性較女性發(fā)病率高[1，2]。結(jié)腸淋巴瘤的發(fā)病原因尚未明確，有研究表明，該病可能與EB病毒、HIV病毒、炎癥性腸病、自身免疫性疾病及繼發(fā)性免疫異常等有關(guān)[2，6]。有學(xué)者認(rèn)為，慢性炎癥可能導(dǎo)致多克隆淋巴細(xì)胞的活化、增殖，長此以往可產(chǎn)生變異的淋巴細(xì)胞，最終發(fā)展為惡性淋巴瘤[7]，但目前并未發(fā)現(xiàn)直接證據(jù)證明其相關(guān)性。

3結(jié)腸淋巴瘤的組織學(xué)類型及病理學(xué)診斷現(xiàn)狀

結(jié)腸淋巴瘤的組織學(xué)類型多樣，主要為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）,其中最常見的組織學(xué)亞型是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL),其次還有黏膜相關(guān)淋巴組織(mucosa-associatedlymphoidtissue，MALT)淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma，MCL)、外周T細(xì)胞淋巴瘤等[1，8]。與正常人群不同，艾滋病相關(guān)淋巴瘤（AIDS-relatedlymphoma，ARL）患者中的漿母細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等少見類型發(fā)病率增高[9]。胃腸道淋巴瘤病理學(xué)分類龐雜，腸鏡下活檢漏診誤診率高。有學(xué)者表明，在最終確診腸道T細(xì)胞淋巴瘤的患者中，只有21%的患者是通過腸道內(nèi)窺鏡診斷的；在接受了腸鏡檢查的患者中，約76.47%被誤診為克羅恩病、腸結(jié)核或癌[10]。也有臨床研究表明，胃腸道淋巴瘤活檢診斷準(zhǔn)確率僅為69%，結(jié)合免疫組化及分子生物學(xué)可提高至95%，仍存在一定的漏診誤診率[11]。分析其原因，可能為：①結(jié)腸淋巴瘤屬于黏膜固有層及黏膜下層病變，取材的深度和數(shù)量、標(biāo)本的大小可能無法達(dá)到病理診斷的要求，或者病變較大造成腸腔狹窄時(shí)，腸鏡難以取材；②組織病理學(xué)分類多，腸鏡表現(xiàn)也多樣，可以有潰瘍，也可以表現(xiàn)為丘疹樣或局部扁平樣隆起，為病理學(xué)診斷帶來困難；③結(jié)腸淋巴瘤發(fā)病率低，易被忽略[10,12]。

4臨床表現(xiàn)

結(jié)腸淋巴瘤的臨床表現(xiàn)不具有特異性，主要有腹痛、腹脹、消化道出血、消瘦、腹部包塊等，部分患者可有發(fā)熱，隨著疾病發(fā)展，可出現(xiàn)腸套疊、繼發(fā)性腸梗阻等并發(fā)癥[1,12,13]。同時(shí)，結(jié)腸淋巴瘤的組織類別多樣也可導(dǎo)致臨床表現(xiàn)不同，例如，腸道T細(xì)胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphomas，ITCL）包括腸NK/T細(xì)胞淋巴瘤和腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（enteropathytypeT-celllymphoma，EATL），自發(fā)性腸穿孔為其常見并發(fā)癥，發(fā)生率可高達(dá)61.76%，對血管更具有侵襲性，從而導(dǎo)致腹痛甚至大量便血[10]，預(yù)后也相對較差。

5影像學(xué)表現(xiàn)

胃腸道淋巴瘤術(shù)前影像學(xué)檢查有CT、MRI及超聲，與其他兩種檢查方法相比，CT成像速度快，患者痛苦小，不易受腸道運(yùn)動(dòng)和氣體的干擾。常規(guī)增強(qiáng)掃描及多平面重組圖像，不僅可以顯示病變腸管的部位、大小、浸潤程度、血供情況、供血?jiǎng)用}，還可以顯示遠(yuǎn)處有無淋巴結(jié)及臟器的轉(zhuǎn)移[14，15]，所以目前臨床上應(yīng)用最多的仍是CT增強(qiáng)掃描。筆者將對結(jié)腸淋巴瘤的CT影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行綜述。

5.1病變部位

PatrickT.Hangge等人在研究原發(fā)性結(jié)直腸淋巴瘤大數(shù)據(jù)樣本時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫瘤最常見的位置是盲腸（23.2%），其次是直腸（18.3%）和乙狀結(jié)腸（15.9%）[2]，這與國內(nèi)學(xué)者張宏娜[1]、楊藝[12]等人發(fā)現(xiàn)結(jié)腸淋巴瘤易發(fā)生于淋巴組織分布相對較為豐富的回盲部相一致。同時(shí)有學(xué)者還提出，不同部位的病變供血?jiǎng)用}不同，升結(jié)腸病變由右結(jié)腸動(dòng)脈供血，橫結(jié)腸病變由中結(jié)腸動(dòng)脈供血，而位于左半結(jié)腸的病變?nèi)缫覡罱Y(jié)腸、降結(jié)腸的病變則分別由腸系膜下動(dòng)脈的分支乙狀結(jié)腸動(dòng)脈、左結(jié)腸動(dòng)脈供血[12]。

5.2病變的形態(tài)

結(jié)腸淋巴瘤的形態(tài)具有多樣性，多數(shù)情況下病變腸管呈浸潤性不均勻增厚、結(jié)節(jié)或腫塊樣改變，可向腸腔內(nèi)外生長。與胃及小腸淋巴瘤相比，結(jié)腸淋巴瘤病變腸壁更厚，更容易形成腫塊，尤其是回盲部淋巴瘤，可跨過回盲部，同時(shí)累及升結(jié)腸及回腸，造成腸套疊及繼發(fā)性腸梗阻[6,13]。結(jié)腸淋巴瘤起源于黏膜下層或黏膜固有層，沿著腸管長軸生長，一般情況下不破壞黏膜[5]，但是，有些少見的腸道淋巴瘤向黏膜面生長，腫瘤血供豐富，生長較快，易發(fā)生缺血、壞死，黏膜形成較大范圍的潰瘍，從而導(dǎo)致腸道內(nèi)壁凹凸不平[1，16]，此種類型與結(jié)腸潰瘍型腺癌及炎癥性腸病難以鑒別，需要結(jié)合病理學(xué)活檢及免疫組化結(jié)果以明確病變性質(zhì)。

5.3腸腔及腸壁的改變

以往研究表明，結(jié)腸淋巴瘤雖然會(huì)引起腸壁的增厚從而導(dǎo)致腸腔擴(kuò)張或狹窄，但是病變腸管仍然具有一定的柔軟度和擴(kuò)張性，很少發(fā)生腸梗阻，可能原因是結(jié)腸淋巴瘤極少破壞腸壁間的彈性纖維，成纖維反應(yīng)較腺癌少，腸管不規(guī)則固定型和不規(guī)則縮窄型少，腸梗阻發(fā)生率小[5]。當(dāng)結(jié)腸淋巴瘤侵犯黏膜固有層的自主神經(jīng)叢時(shí)，會(huì)導(dǎo)致病變腸管的肌張力下降，形成腸壁增厚、腸管明顯擴(kuò)張伴液平的現(xiàn)象，即“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”，有學(xué)者指出此現(xiàn)象為腸道淋巴瘤的典型特征[6]，但是這種征象很少出現(xiàn)，而且翁天丹等人在研究中發(fā)現(xiàn)1例結(jié)腸低分化腺癌也出現(xiàn)了類似征象，推測可能因?yàn)樵擃愋拖侔浡植?，?xì)胞排列松散，從而導(dǎo)致出現(xiàn)了類似破壞腸壁自主神經(jīng)叢的改變[5]。

5.4病變的均勻性及強(qiáng)化方式

結(jié)腸淋巴瘤細(xì)胞成分單一，細(xì)胞密集程度高，間質(zhì)含液體成分少，血供少而細(xì)，多數(shù)情況下CT平掃呈等密度，且密度較為均勻，增強(qiáng)掃描呈輕-中度、均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)為乏血供腫瘤，當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，可能由于血供不足而出現(xiàn)壞死[12]。腸道淋巴瘤基本不累及腸黏膜，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期黏膜相對完整并明顯強(qiáng)化，呈“黏膜星”或“黏膜白線”樣征象，少數(shù)類型的結(jié)腸淋巴瘤則可侵及黏膜形成潰瘍，黏膜線不完整，增強(qiáng)后黏膜明顯強(qiáng)化、不連續(xù)，而其下輕中度強(qiáng)化，呈“火山口”樣改變[16]。

5.5淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

腸道淋巴瘤患者易早期出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，而且具有非霍奇金淋巴瘤的跳躍式、無序性播散的特性，不僅引起病變腸管周圍、腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)腫大，甚至可以引起遠(yuǎn)處非引流區(qū)域如縱隔淋巴結(jié)的腫大，這在結(jié)腸其他腫瘤性病變是非常罕見的。此外，結(jié)腸淋巴瘤引起的淋巴結(jié)腫大通常體積較大、數(shù)目較多，并可以融合成團(tuán)，造成腸系膜腫塊樣改變，CT增強(qiáng)掃描時(shí)顯著強(qiáng)化的腸系膜血管及鄰近無強(qiáng)化的脂肪組織包繞其中，動(dòng)脈血管無明顯受壓、推移或狹窄變細(xì)，形態(tài)規(guī)整，形成“血管漂浮征”或“三明治征”[5,6,12,17]。

5.6腸周、腸系膜及腹膜改變

有學(xué)者表明，結(jié)腸淋巴瘤雖然累及范圍廣泛，但不易向周圍組織浸潤，部分病變可以向腸周浸潤生長，沿腸系膜或鄰近腹膜大網(wǎng)膜浸潤，造成局部脂肪密度增高，系膜增厚，形成結(jié)節(jié)或腫塊樣改變，而其他結(jié)腸非淋巴瘤性惡性腫瘤則通常引起鄰近腸系膜、腹膜絮狀或不均勻增厚，甚至形成網(wǎng)膜餅，極少形成腫塊樣改變；腸道炎癥累及系膜時(shí)，一般表現(xiàn)為單純的腸系膜纖維增生、增厚。此現(xiàn)象可以作為結(jié)腸淋巴瘤的診斷要點(diǎn)[5,6,12]。

5.7臟器轉(zhuǎn)移

淋巴瘤常為多器官受累,結(jié)腸淋巴瘤晚期患者可以出現(xiàn)肝脾腫大，其中脾腫大相對較為常見，這與結(jié)腸其他惡性腫瘤易轉(zhuǎn)移至肝臟，而脾臟較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶不同[16]。同時(shí)淋巴瘤也不容易產(chǎn)生癌性腹水[5]。

5.8艾滋相關(guān)結(jié)腸淋巴瘤的特殊影像學(xué)表現(xiàn)

艾滋病與非霍奇金淋巴瘤（NHL）的關(guān)系較為密切，并且NHL被作為艾滋病的定義腫瘤。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，艾滋相關(guān)淋巴瘤病變范圍更廣泛，常累及多部位，病變形態(tài)具有多樣性，病變腸管鄰近脂肪浸潤比率、腸梗阻發(fā)生率較普通淋巴瘤患者更高，增強(qiáng)掃描時(shí)病變輕中重度強(qiáng)化均可出現(xiàn)，少見影像征象較免疫正?；颊甙l(fā)生率更高[9]。

6臨床治療

目前關(guān)于結(jié)腸淋巴瘤的治療方法尚未達(dá)到共識(shí)。主要分歧在于是否需要手術(shù)切除腸道病變。Zhi-HuanSun[10]等學(xué)者認(rèn)為，非霍奇金淋巴瘤具有多灶性，單純手術(shù)治療是無效的，手術(shù)會(huì)使病人存在潛在的營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，增加感染發(fā)生率，加重病人身體負(fù)荷。當(dāng)患者合并急性腸穿孔或便血等并發(fā)癥，以及腸鏡活檢無法確定病變性質(zhì)時(shí)，可以允許采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)措施以進(jìn)一步治療。但也有學(xué)者認(rèn)為，放化療前手術(shù)治療切除腸道原發(fā)灶，不僅可以減輕患者腫瘤負(fù)荷，還可以減少因放化療造成的結(jié)腸腫瘤穿孔或出血的發(fā)生率，明確病理診斷及臨床分期，更有利于精準(zhǔn)治療[1]。臨床需對患者的身體狀況、腫瘤分期、病理類型等綜合評估，制定手術(shù)、放療、化療等綜合治療方式，但如何評估和實(shí)施，仍存在爭議。

7總結(jié)和展望

結(jié)腸淋巴瘤是胃腸道少見病變，發(fā)病率低，病理類型多樣，診斷困難，目前仍缺乏標(biāo)準(zhǔn)化指南。本文就國內(nèi)外現(xiàn)有文獻(xiàn)對該病的臨床及CT影像學(xué)進(jìn)行歸納和分析，旨在提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。但是搜集的文獻(xiàn)中，多數(shù)研究樣本量較小，尤其是在影像學(xué)表現(xiàn)方面，權(quán)威性的、前瞻性的研究較少，仍需要更高水平的研究來作為支撐，從而規(guī)范診斷標(biāo)準(zhǔn)，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性，更好地發(fā)揮CT檢查在術(shù)前診斷的價(jià)值。

作者:張亞娟 文明 單位:重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院