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原發性肺涎腺型腫瘤(salivarygland-typetumor，SGT)屬肺低度惡性腫瘤，僅占肺原發惡性腫瘤的0．1%～0．2%［1～3］。腫瘤起源于中央氣道的黏膜下腺體，曾被錯誤地認為支氣管腺瘤［4］。該類腫瘤組織病理學表現與發生于頭頸部的涎腺型腫瘤基本相仿［5］，2004年版WHO肺及胸膜腫瘤病理分類中將其稱為SGT［6］，主要包括黏液表皮樣癌(mucoepidermoidcarcinoma，MEC)、腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)、上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithe-lialcarcinoma，EMC)三類，2015年版WHO將多形性腺瘤(pleomorphicadenomaPA)納入SGT中［7］，使SGT更加完整、統一。然而與發生于頭頸部的SGT不同的是，肺SGT以惡性多見［5］，且常見于成年人［8］。ACC與MEC為最常見的原發性肺SGT，其他類型的SGT非常罕見［3，5］。患者的臨床表現多為呼吸困難、咳嗽咳痰等氣道刺激癥狀，缺乏特異性［2，9］，腫瘤多位于中央氣道(段支氣管及以上氣道)［2］，易被心臟及大血管影遮蓋而致胸片檢出困難，隨著影像技術的發展，多層螺旋CT(multisliceCT，MSCT)及其后處理技術不僅可以直觀地顯示腫瘤累及的范圍，還能進一步指導腫瘤分期、治療和預后，本文綜述原發性肺SGT的影像學及臨床表現，以提高對該類腫瘤的診斷水平。

1原發性肺SGT的臨床表現與病理原發性肺

SGT的主要臨床表現為氣道阻塞(表1)。與常見類型肺癌相比，肺SGT發病年齡偏低，且與吸煙史無明顯關聯［10］，肺SGT發病年齡范圍較廣(6～78歲)［2，3，11］，MEC好發于兒童及青年，30歲以下者占50%，其他類型肺SGT常見于50～60歲成年人［2］。ACC以女性患者居多，其他類型肺SGT無明顯性別優勢［2，5］。ACC約占肺SGT的2/3，其次為MEC，約占1/3［5］，其他類型的SGT非常罕見，多為個案報道［12～14］。肺SGT患者的臨床癥狀與腫瘤所在位置有關［2］，中央氣道病變患者以刺激性咳嗽，呼吸困難為主要癥狀，周圍氣道病變患者可無癥狀，常為體檢時偶然發現［12］，或因腫瘤累及胸膜出現胸痛［13］。不同亞型腫瘤間的臨床癥狀無明顯差異［2］。肺MEC患者臨床癥狀不典型，年齡較小，常被誤診為哮喘、結核、肺炎等［15，16］，故應提高警惕性，如為慢性進行性氣道阻塞癥狀時，應懷疑該類腫瘤。原發性肺SGT的最終診斷依靠病理組織學［3］，但因SGT在病理上缺乏標志性的生物學特征，易被誤診為鱗癌或腺癌，特別是纖支鏡下活檢，因可觀察的組織有限而定性困難［3］，提示進一步探究原發性肺SGT的生物學標志的重要性。ACC在光學顯微鏡下具有篩狀結構，也被稱為篩狀癌;又因其形態酷似唾液腺的圓柱瘤而被命名為圓柱瘤［8，17］。同發生于涎腺部位的ACC相似，原發性肺ACC腫瘤細胞有三種生長方式:篩狀、小管狀與實性巢狀，其中最常見的是篩狀生長模式，特征性顯示為酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質中圍繞圓柱體排列［5］。MEC腫瘤上皮由黏蛋白分泌細胞、鱗狀細胞和沒有特異性分化的中間型細胞組成，根據腫瘤細胞異型性、有絲分裂活性、局部侵襲范圍及腫瘤壞死情況，將MEC分為低、高級別［18］，其中高級別MEC較少見，約占25%～50%［5，7，19］。EMC由伴有嗜酸性或透明胞漿的梭形或圓形肌上皮細胞和不同比例的導管形成上皮組成［5］。PA的腫瘤組織學特征與涎腺部位相似，均由上皮組織和間質組織兩種基本成分構成，上皮成分呈“巢索狀”、“梁狀”、腺管狀，上皮細胞為立方及柱狀。但與涎腺和其他器官發生的PA不同的是，一般看不到軟骨組織［5］。

2原發性肺SGT的影像學特點

由于SGT多為中央氣道內病變，而氣管及大支氣管前后有縱隔組織及骨骼的重疊，故中央氣道內SGT患者的常規正側位胸片多為陰性，或僅能顯示一些氣道阻塞造成的間接征象，如阻塞性肺不張或肺氣腫［17］;周圍型肺SGT表現為外周肺內結節或腫塊，征象多無特異性，與其他肺內腫瘤鑒別困難［20］，因此X線對該類腫瘤的診斷價值有限。CT掃描是目前診斷氣道或肺內病變的首選影像學方法，應用多層螺旋CT(MSCT)后處理技術，不僅能直觀地顯示腫瘤位置，還能評價腫瘤向腔外侵犯及縱隔淋巴結轉移。原發性肺SGT主要MSCT征象為氣管或主支氣管腔內結節或腫塊(表2)，其中ACC、MEC及PA多位于氣管或主支氣管［9］，EMC多位于葉或段支氣管［21］，以腔內類圓形或分葉形結節為主［2，8］，也可表現為腔內外結節或沿氣道長軸浸潤所致管壁增厚［22，23］。與常見周圍型肺癌相比，周圍型SGT罕見毛刺征、“胸膜凹陷征”或癌性空洞等惡性征象，而多表現為類圓形或邊緣光滑等良性征象［21］，與這類腫瘤低度惡性的病理組織特點有關。肺內伴隨征象與氣道阻塞有關，如阻塞性肺氣腫、肺不張、肺炎或遠端氣道內黏液栓塞［8］。此外，腫瘤的一些CT征象，如內部密度的非均質性、伴隨淋巴結增大或可疑肺內轉移結節，則提示患者預后不良。MRI因其無創、軟組織分辨率高及多參數成像等特點，在原發性肺SGT的診斷中具有獨特的優勢，對于腫瘤分期及侵犯范圍的確定優于CT［16，24］，尤其是相對于浸潤性生長的ACC而言［16］，利用MRI的多個層面成像及不同序列，可敏感顯示ACC腫瘤對縱隔內脂肪或神經侵犯的情況，并且，能較好地鑒別復發型ACC與治療性改變［24］，對于評價手術效果及術后隨訪有很大的臨床意義。目前有關肺SGT的MR表現的文獻報道非常有限。PET/CT可同時顯示腫瘤形態學特征與代謝活性，多數原發性肺SGT顯示較高的氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)攝取值，并與腫瘤的病理類型密切相關［11，25］，高級別腫瘤比低級別腫瘤18F-FDG攝取值高［25］，ACC比其他SGT有更高的18F-FDG攝取值［11］，如合并淋巴結轉移，則原發腫瘤攝取18F-FDG更高。

3各種原發性肺SGT的主要影像學表現

3．1ACC

ACC由Morgagni等于1762年首次報道［26］，為最常見的原發性肺SGT，也是僅次于鱗癌的第二位氣管內惡性腫瘤［10，22］。ACC常見于氣管與主支氣管，少數位于葉或段支氣管［8］，發生于周圍肺組織的ACC極罕見［5］。ACC局部侵襲性較強，可向腔外生長或在黏膜下浸潤至遠處［19］，腫瘤大小約1～4cm［5］，CT表現為沿管壁分布的梭形軟組織腫塊，氣道管壁增厚，腫瘤的長徑一般大于橫徑［27］，水平方向氣道壁侵犯常超過1/2。根據ACC生長方式分為以下三型:(1)腫瘤呈寬基底向腔內突出，氣道偏心性狹窄;(2)管壁彌漫或環形增厚，反映了腫瘤沿氣管黏膜下浸潤蔓延，氣道環形狹窄;(3)腔內外腫塊型:病灶沿氣道浸潤生長并向腔內外不同程度突出而形成結節或腫塊。其中后兩種類型是ACC的主要特征［8］，其他SGT則少見。CT平掃ACC密度較低且較均勻［19］，多低于胸壁肌肉密度［6］。增強掃描強化方式多樣，以輕度強化為主［6，19］。與其他類型SGT比較，ACC有更強的浸潤特性，CT上腫瘤局部外侵、肺內轉移與縱隔淋巴結轉移等征象較多見［2，17］。

3．2MEC

1952年Smetana等首次報道MEC［28］，腫瘤多數發生于葉、段支氣管，氣管、主支氣管或外周肺組織的MEC相對少見［21］。此外，MEC的病理分級與其發生部位有一定關聯性，低級別腫瘤多位于中央大氣道內，而高級別MEC多表現為周圍型腫塊［21，29］。MEC浸潤性較弱，多表現為氣道內邊界清晰的類橢圓形結節，腫瘤一般小于ACC［2，11］，但較大的MEC可超過6cm［5］。MEC的長軸常與氣道長軸平行，管壁增厚或向腔外侵犯少見［5，19］，CT罕見惡性浸潤征象，偶爾可見沿氣道壁浸潤致管壁增厚或出現空洞［21，23］。當管腔部分阻塞時，氣道短軸位上可觀察到腔內氣體呈“新月形”，即“空氣新月征”(air-crescentsign)［21］。CT平掃MEC密度可高于或等于胸壁肌肉密度［6］，腫瘤密度多不均勻［19］，25%～50%的MEC可見鈣化［7，17，23］，可能與腫瘤黏液細胞分泌的黏液吸收不全致鈣鹽沉積有關［21］。增強掃描MEC多呈非均質強化，低級別腫瘤多為中度或明顯強化，高級別腫瘤以輕度強化多見［29］，與MEC的黏液分泌區血供豐富的特點有關［20］，相比于低級別MEC，高級別MEC的黏液分泌區域與血管均較少［29］，故兩者強化方式有顯著差異。MEC與ACC一樣可繼發阻塞性肺炎、肺不張，其中MEC合并遠端支氣管擴張及黏液栓塞較常見。大體病理見氣道內大量黏液物質，為黏液細胞分泌所致，ACC較少有此表現［6］。MEC較少出現淋巴結增大［2］。

3．3EMC

EMC是一種罕見的腫瘤，主要發生于腮腺及頜下腺，小涎腺少見［5］，1972年Donath等［30］首次報道。原發性肺EMC非常罕見，在文獻中不超過30例。大部分EMC位于氣管或主支氣管內［9］，大小0．8～16cm，平均約3．2cm［5，31］，多為橢圓形或類圓形腫塊，也可見于周圍肺實質，多數腫瘤邊緣清晰［8，31］。

3．4PAPA

又稱混合瘤(mixedtumor)［5］，是頭頸部涎腺最常見的良性腫瘤，發生于肺內者十分罕見［5，12，32］，查閱國內外文獻，原發性肺內PA病例報道不足60例。目前，關于肺內PA的影像特征尚不明確，CT表現一般為氣管或主支氣管腔內邊界清楚的圓形或橢圓形結節［9，14］，少數為外周肺內邊緣清晰腫塊［12］，腫塊較大者直徑可達16cm以上［5］。PA生長緩慢，但有惡變傾向，腫塊較大且邊界不清者可術后復發或遠處轉移［32］。

4原發性肺SGT的鑒別診斷

應注意鑒別ACC與MEC，兩者雖同屬原發性肺SGT，因生物學特點不同，好發位置與典型影像學特點也有所不同(表2)。原發性SGT應與肺常見原發性腫瘤及非腫瘤病變相鑒別:(1)氣道內鱗癌為氣管支氣管內最常見的惡性腫瘤，患者發病年齡偏大(50～70歲)，與吸煙明顯相關，易出現淋巴結轉移及遠處轉移［10］;(2)支氣管內類癌好發于年輕人且增強掃描明顯強化，多位于氣管支氣管分叉處［19］，臨床上合并類癌綜合征等神經內分泌癥狀［6］;(3)氣道內錯構瘤為支氣管內最常見的良性腫瘤，CT顯示腫瘤內脂肪成分是診斷錯構瘤的重要依據［10］，且常見鈣化，“爆米花狀”鈣化是其特征性表現;(4)發生于外周肺的良性腫瘤，如硬化性肺泡細胞瘤，腫瘤邊界清晰，多明顯強化，可見“貼邊血管征”;(5)支氣管內膜結核，病變范圍較廣，多個支氣管受累，局部無腫塊，且常合并肺內結核感染征象［19］。

5原發性肺SGT的治療與預后

原發性肺SGT的首選治療方式為手術切除，徹底切除后一般預后良好［2，3］。由于ACC的浸潤生長特點，多數腫瘤確診時已不可能根治性切除，ACC手術切除率低于MEC［6］，并且，ACC手術切緣陽性率近50%［27］，對于ACC手術切緣陽性的患者術后應輔助放、化療［3］?？傮w而言，肺SGT患者生存率明顯高于常見類型的肺癌［2，11］，5年及10年生存率分別為65%與53%［2］，不同的病理類型預后有所差異，ACC的預后較其他SGT差，手術切緣陽性的患者比手術切緣陰性患者預后差。MEC患者5年及10年生存率均約為88%［2］，與病理分級有一定關聯，高級別MEC較低級別MEC患者的預后差［18］。原發性肺SGT多位于中央氣道，呈類橢圓形或分葉狀結節，發生于外周肺者罕見，而高級別MEC多為周圍型腫瘤。腫瘤常見隨氣道阻塞征象，其中MEC多合并遠端支氣管擴張與黏液栓塞。ACC、EMC及PA多位于氣管或主支氣管腔內，其中ACC浸潤性生長為主，可向腔外突出或管壁彌漫性增厚，MEC多位于葉或段支氣管，腫塊鈣化多見，CT增強掃描時不同級別的腫瘤在強化程度上有所差異。影像學檢查，尤其是MSCT，是診斷該類腫瘤的重要手段，可指導臨床治療與評價預后。

作者:韓小雨