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【摘要】目的回顧性分析半肢骨骺發育異常(DEH)的影像學表現，以提高對該病的診斷水平。方法10例DEH患兒，男7例，女3例，年齡2～13歲，臨床表現為關節周圍硬性腫塊，對其影像資料進行回顧性分析。結果分型:局限型6例，經典型3例，全身型1例。發病部位:發生于膝關節3例，踝關節2例，足部關節2例，腕關節1例，膝關節及踝關節1例，髖關節、膝關節及踝關節1例。合并畸形:4例合并膝外翻，1例合并踝內翻，1例合并雙下肢不等長，1例合并腳趾彎曲。影像表現:9例X線和/或CT表現為骨骺旁鈣化、骨化影，2例與固有骨骺無融合，5例有融合，2例與骨骺及干骺端均有融合，4例骨骺偏側增大，1例全側增大，2例骨骺及干骺端均有增大;1例表現為跟骨和骰骨變形，骰骨和第四、五跖骨近端旁多發不規則骨化影，第五近、遠節趾骨骨骺增生，腳趾彎曲。3例MRI表現為骨骺旁骨軟骨信號，2例與固有骨骺間無軟骨間隙，1例有軟骨間隙。結論DEH的影像表現較具特征性，表現為骨骺旁骨軟骨結構，可與固有骨骺發生/不發生融合，偶可累及干骺端，干骺端增寬。

【關鍵詞】半肢骨骺發育異常;X線成像;體層攝影術;X線計算機;磁共振成像

半肢骨骺發育異常(dysplasiaepiphysealishemimelica，DEH)，是一種非常罕見的骨化中心發育障礙性病變，系因軟骨偏心性過度生長而導致骨化中心偏側性增大［1］。表現為關節附近的硬性腫物，可致關節畸形、疼痛、活動受限、步態異常及肢體不等長等［2］。本文回顧性分析10例DEH的影像及臨床資料，對其影像學特征進行分析。

1資料與方法

1．1臨床資料

回顧性分析2011年1月至2016年12月經本院臨床、病理及影像共同確診的10例DEH患兒的臨床及影像資料。男7例，女3例，年齡2～13歲。臨床表現為關節周圍硬性腫塊、內外翻畸形、活動受限、步態異常、雙下肢不等長等。采用Azouz等［3］的分型方法。局限型:畸形僅發生于單一骨骺;經典型:畸形發生在同一肢體多骨骺;全身型:畸形發生在骨盆到整個下肢。

1．2檢查方法

本組10例患者中8例行術前X線攝片檢查，8例行CT檢查，3例行MR檢查。采用PhilipsDigitalDiagnost和美國GEDefinium60C機。拍攝病變部位正側位或正斜位片。膝關節:60．0kV，3．6mAs;踝關節及足部:55．0kV，5．0mAs。采用PhilipsBril-liance16排和PhilipsIngenuity64排CT機，同時行多平面重組(MPR)及容積再現(VR)技術。掃描參數:層厚1．0mm，骨窗，120kV，34mAs，螺距0．9。MR設備使用SiemensMagnetomAvanto1．5T超導磁共振系統。掃描參數:矢狀面T1WI序列，TR420ms，TE11ms，視野(FOV)160mm×160mm，層厚3．5mm，翻轉角90°;矢狀面T2WI抑脂序列，TR5740ms，TE35ms，FOV160mm×160mm，層厚3．5mm，翻轉角150°;冠狀面質子密度加權(PDWI)抑脂序列，TR2400ms，TE36ms，FOV160mm×160mm，層厚3．0mm，翻轉角150°;軸位T2WI抑脂序列，TR2100ms，TE82ms，FOV160mm×160mm，層厚4．0mm，翻轉角150°。

2結果

2．1分型

本組病例中局限型6例，經典型3例，全身型1例。

2．2發病部位

本組病例發生于膝關節3例，踝關節2例，足部關節2例，腕關節1例，膝關節及踝關節1例，髖關節、膝關節及踝關節1例。發生于膝關節者，1例累及脛骨近端前內側，2例累及股骨遠端內側;發生于踝關節者，1例累及脛骨遠端外側，1例累及距骨背側和脛骨遠端內側;發生于足部關節者，1例累及第二跖骨遠端，1例累及跟骨、骰骨、第四、五跖骨近端及第五趾骨;發生于腕關節者累及橈骨遠端背側;發生于膝關節及踝關節者累及同側股骨遠端內側和脛骨近、遠端內側;發生于髖關節、膝關節及踝關節者累及同側髂骨、坐骨、股骨近遠端、脛骨近遠端、跟距骨及諸跗骨。

2．3合并畸形

本組病例中4例合并膝外翻，1例合并踝內翻，1例合并雙下肢不等長，1例合并腳趾彎曲。

2．4影像表現

X線表現:2例表現為骨骺周圍散在的斑點狀或小片狀鈣化、骨化影，與固有骨骺無融合(圖1A、B);4例表現為骨骺旁分葉狀或結節狀團塊影，與固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏側性增大(圖2A、B);1例表現為跖骨骨骺增大，無偏側;1例表現為跟骨和骰骨變形，骰骨和第四、五跖骨近端旁多發不規則骨化影，第五近、遠節趾骨骨骺增生，腳趾彎曲(圖3)。CT表現:2例未行X線檢查者表現為骨骺旁團塊狀骨化、鈣化影，其周邊與骨骺及干骺端融合，中心部分與骨骺及干骺端留有間隙(圖4);余6例表現與X線片表現相似，表現為骨骺旁不規則形態骨化影，與固有骨骺分離或部分融合或全部融合(圖1C，2C)。MRI表現:2例表現為右股骨遠端骨骺內側骨軟骨信號腫塊，中心為顆粒狀、片狀低信號骨化區，與固有骨骺信號相似，且與其融合，二者間無明顯軟骨信號間隙，腫塊外圍為軟骨信號，腫塊突出處軟骨變薄，內側半月板及副韌帶受壓改變(圖2D);其中1例合并右脛骨近、遠端骨骺內側偏心性增大，軟骨信號為主，中心少許骨化信號，伴踝關節積液。1例表現為右脛骨近端骨骺前內側小片狀骨信號，周邊見軟骨信號，與固有骨骺間見軟骨間隙。

3討論

3．1概念及分型

DEH于1926年首次報道，稱為跗骨巨大癥，1950年Trevor報道后稱之為跗骨骨骺續連癥，也稱Trevor病，1956年Faribank等提出DEH的名稱［4］，系因骨化中心軟骨偏心性過度發育，繼而骨化，導致骨化中心非對稱性增大，半肢是指病變僅侵及骨骺的半側或肢體的半側［5］。DEH病因不明，不具遺傳性。患病率為1/100萬，男女比例3∶1，發病年齡多在2～14歲，隨著骨化中心相互融合，病灶趨于穩定，下肢多見，上肢罕見，骨骺內、外側比為2∶1［6，7］。本組病例男女比例2．3∶1，發病年齡2～13歲，下肢9例，上肢1例，肢體右左側比例4∶1，骨骺內外側比例2．5∶1。臨床上常用DEH分型有兩種。一是Azouz等的分型方法:(1)局限型，病變發生于單一骨骺;(2)經典型，病變發生于同一肢體多個骨骺;(3)全身型，病變發生在從骨盆到整個下肢。二是王承武等的分型方法:(1)膝關節型，多發生于股骨遠端骨骺的內側，可造成膝外翻畸形和關節活動受限;(2)距骨周圍型，發生于距骨及跗骨，可造成明顯的外觀畸形、功能障礙及步態異常;(3)真性多發型，累及范圍廣，下肢多關節同時發病，癥狀出現早，畸形和功能障礙重，可有肢體不等長［8］。本組病例發病部位除常見的膝、踝關節及足后部，還有2例發生于足前部及1例發生于腕關節，故本文采取第一種分型方法。

3．2影像學表現

早期X線表現為骨骺/跗骨旁散在的斑點狀或小片狀骨化、鈣化，隨病變進展，相互間逐漸融合，并與固有骨骺/跗骨融合，導致骨骺偏側性增大/跗骨形態失常，亦可不融合，與固有骨骺/跗骨分離，形成游離體。骨骺偏側性增大時，可致關節面傾斜而發生關節內外翻畸形。CT能顯示小的骨化、鈣化灶，并能清晰顯示腫塊與固有骨骺有無連續。MRI在顯示軟骨及關節結構方面更具優勢，能較好地顯示腫塊外緣軟骨結構及關節面的形態，腫塊突出處軟骨變薄，早期腫塊與固有骨骺間存在軟骨間隙，晚期軟骨間隙消失。本組病例中7例具有以上典型表現，3例與以上典型表現存在區別，其中2例分別發生于脛骨遠端外側及橈骨遠端背側，表現為腫塊不僅與固有骨骺發生融合，而且與干骺端亦發生融合，致使骨骺及干骺端均發生膨大;另1例發生于第二跖骨遠端，表現為腫塊位于骨骺遠端，并與其融合，累及全骨骺，不存在偏側。

3．3鑒別診斷

多發性骨骺發育不良，具有遺傳性，多雙側對稱發病，患者一般身材矮小，骨化中心小、碎裂、出現延遲;點狀軟骨發育不良，具有遺傳性，表現為全身性骨化中心點狀或絮狀鈣化，受累骨骼軟骨骨化遲滯，肢體縮短，干骺端增寬;創傷后骨軟骨炎及不典型骨化性肌炎，有外傷病史等，CT掃描觀察腫塊與相鄰骨骼形態及兩者關系，MR掃描觀察腫塊有無軟骨信號等，均有助于與DEH的鑒別。DEH手術切除后很少復發，早期及時治療可以期待良好的外觀及肢體功能預后，故早期診斷至關重要。各種影像檢查方法各具優勢，相互補充，影像表現較具特征性，表現為骨骺旁骨軟骨結構，可與固有骨骺發生/不發生融合，偶可累及干骺端，使其增寬。

作者:梁瓊鶴 楊明 管紅梅 單位:南京醫科大學附屬兒童醫院放射科